Azevedo, OlgaMarques, NunoCraveiro, NunoPereira, Ana RitaAntunes, HugoReis, LilianaGuerreiro, Rui AzevedoPontes dos Santos, RuiMiltenberger-Miltenyi, GabrielSousa, NunoCunha, Damião2020-03-112020-03-1120190870-2551http://hdl.handle.net/10400.1/13576It is unclear whether left ventricular noncompaction (LVNC) is a distinct cardiomyopathy or a morphologic manifestation of different cardiomyopathies. We previously reported a case of LVNC in a Fabry disease (FD) patient, but it remains to be clarified whether LVNC is a cardiac manifestation of FD, a coincidental finding or an overdiagnosis, which has major therapeutic implications. This study aims to determine the prevalence of FD among patients with LVNC.Não está esclarecido se a não compactação do ventrículo esquerdo (NCVE) é uma miocardiopatia distinta ou uma manifestação morfológica de várias miocardiopatias. Nós reportamos previamente um caso de NCVE num doente com doença de Fabry (DF), mas permanece por esclarecer se a NCVE é uma manifestação cardíaca de DF, um achado coincidente ou um sobrediagnóstico, o que tem importantes implicações terapêuticas. Este estudo pretende determinar a prevalência de DF em doentes com NCVE.engFabry diseaseNoncompactionHypertrabeculationCardiomyopathyScreeningjournal articlehttps://doi.org/10.1016/j.repc.2019.02.014