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Abordagem farmacológica na fibrose quística
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Abstract(s)
A Fibrose Quística, também conhecida por Mucoviscidose, é uma doença
hereditária, autossómica recessiva. Caracteriza-se por mutações num único gene –
CFTR (cystic fibrosis transmenbrane condutance). Este defeito genético é o responsável
pela produção excessiva de muco anormalmente viscoso.
A incidência da Fibrose Quística é de 2500 a 3000 nados vivos em indivíduos de
origem caucasiana, sendo que esta frequência varia consideravelmente com a
localização geográfica e a população considerada. Embora, seja pouco frequente na raça
negra e rara em orientais, esta ocorre em todas as raças.
Clinicamente, e apesar de grande heterogeneidade que se verifica na
manifestação e na evolução da doença, esta caracteriza-se pela tríade de doença
pulmonar obstrutiva crónica, insuficiência pancreática exógena e elevações das
concentrações de sódio e cloreto no suor. É de salientar que o envolvimento pulmonar é
responsável pela maior parte da morbilidade e mortalidade da doença, devido aos
efeitos combinados de infecção bacteriana, inflamação mediada por neutrófilos e
obstrução das vias aéreas pelo muco hiperviscoso.
Geralmente, os doentes com Fibrose Quística contraem infecções respiratórias
que conduzem a uma resposta inflamatória ao nível do pulmão que dificilmente regride.
Contudo, está relação ainda não está completamente esclarecida. No que diz respeito, a
terapêutica actualmente adoptada, esta é dirigida à doença pulmonar, com a
administração de mucolíticos, broncodilatadores, antibióticos e de anti-inflamatórios.
Doentes em fase terminal da doença podem ser candidatos a um transplante pulmonar
bilateral ou cardíaco-pulmonar, quando as restantes opções falham.
Description
Dissertação de mest., Ciências Farmacêuticas, Faculdade de Ciências e Tecnologia, Univ. do Algarve, 2011
Keywords
Ciências farmacêuticas Fibrose quística Lesão pulmonar Inflamação Transplante pulmonar Tratamento farmacológico